Bài giảng Nghiên cứu đặc điểm mô bệnh học Lymphôm không Hodgkin trẻ em theo phân loại của tổ chức y tế thế giới (Who) 2008 tại Bệnh viện Nhi Đồng 1 TP. Hồ Chí Minh

Nội dung text: Bài giảng Nghiên cứu đặc điểm mô bệnh học Lymphôm không Hodgkin trẻ em theo phân loại của tổ chức y tế thế giới (Who) 2008 tại Bệnh viện Nhi Đồng 1 TP. Hồ Chí Minh

1. NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM MÔ BỆNH HỌC LYMPHÔM KHÔNG HODGKIN TRẺ EM THEO PHÂN LOẠI CỦA TỔ CHỨC Y TẾ THẾ GIỚI (WHO) 2008 TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1 TP. HỒ CHÍ MINH PHAN ĐẶNG ANH THƯ*, NGUYỄN MINH TUẤN**, CAO TRẦN THU CÚC** ,TRẦN THANH TÙNG* * KHOA GIẢI PHẪU BỆNH BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1 ** KHOA SỐT XUẤT HUYẾT BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1
2. ĐẶT VẤN ĐỀ • Lymphôm không Hodgkin (LKH): bệnh lý ác tính của mô lymphô xuất phát từ nhiều loại tế bào của dòng lymphô • Lymphôm trẻ em rất chuyên biệt và khác với Lymphôm người lớn • Lymphôm trẻ em: đứng hàng thứ 3 (7%) trong ung thư trẻ em sau bạch cầu cấp và u não.
3. ĐẶT VẤN ĐỀ • Về mô bệnh học, Lymphôm không Hodgkin được phân típ dựa trên hình thái tế bào, kiểu hình u, dấu ấn tế bào và các đột biến gen • Phân loại mô bệnh học theo WHO 2008 và 2016: đang được áp dụng rộng rãi Chúng tôi tiến hành đề tài này với mục tiêu: • Đánh giá đặc điểm Lymphôm không Hodgkin trẻ em tại Bệnh viện Nhi Đồng 1 từ 2013 đến 2017 theo Phân loại Lymphôm của Tổ chứcY tế thế giới 2008 • Đánh giá mối liên quan giữa các loại mô bệnh học theo Phân loại của Tổ chứcY tế thế giới 2008 với một số đặc điểm lâm sàng
4. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU • 107 trường hợp Lymphôm không Hodgkin trẻ em được chẩn đoán tại khoa Giải phẫu bệnh Bệnh viện Nhi Đồng 1 từ 2013 đến 2017 • Mẫu nghiên cứu: hạch lympho và các u nơi khác được chẩn đoán Lymphôm dựa trên hình thái và kiểu hình miễn dịch • Xử lý số liệu: Các số liệu thu thập được xử lý bằng phương pháp thống kê với phép kiểm Chi bình phương trên phần mềm SPSS 16. Phân tích mối liên quan giữa mô bệnh học với vị trí u, giai đoạn bệnh, tuổi, giới.
5. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU kích thước tế bào (Nhỏ, trung bình, lớn) H&E kiểu hình u (dạng nang hay lan toả) Đánh giá mô bệnh học Dấu ấn tế bào B: CD20 Hoá mô Dấu ấn tế bào T: CD3 miễn dịch Khác: CD30, Alk, TdT, LCA
6. KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU VÀ BÀN LUẬN • Đặc điểm của mẫu nghiên cứu: • Tuổi: nhiều lứa tuổi từ sơ sinh đến 15 tuổi, thường gặp ở trẻ trên 5 tuổi (60,7%) • Nam thường gặp hơn nữ với tỉ lệ nam: nữ = 1,9:1 • Vị trí: hạch ngoại biên 52,3%, kế đến là đường tiêu hoá 11,2%, da- phần mềm 8,4%, xương 7,5%, trung thất 7,5%, đường sinh dục 6,5%, vùng mũi họng 6,5%.
7. Độ ác tính Loại mô bệnh học Số ca Tỉ lệ % • Phân loại mô bệnh học Độ ác tính thấp 0 0 (MBH) theo WHO 2008 Độ ác tính cao Lymphôm B trưởng thành: - Loại lan tỏa tế bào lớn 31 29 - Lymphôm Burkitt 11 10,3 Lymphôm T trưởng thành: - Loại tế bào lớn thoái sản 19 17,8 - Lymphôm T ngoại biên 16 15 - Lymphôm T ở da 2 1,8 - Lymphôm T ở mũi 1 0,9 - Loại nguyên bào lympho 20 18,7 + Loại tế bào B 1 0,9 + Loại tế bào T 16 15 + Loại không B, không T 3 2,8 - Loại không xác định 7 6,5 Tổng 107 100
8. Lymphom lan toả tế bào B lớn, CD20 (+) NC chúng tôi 29% TB trung bình hoặc lớn, nhân thô hoặc mịn Tiêu bản S17- 807: Lymphom tế bào B lớn CD 20 (+) lan toả
9. LYMPHOM LAN TOẢ TẾ BÀO B LỚN • Nghiên cứu của chúng tôi ghi nhận tỉ lệ Lymphôm trẻ em cao nhất là nhóm Lymphôm tế lan toả bào B lớn (29%), và đây cũng là loại mô học thường gặp ở Lymphôm người lớn. Nghiên cứu của chúng tôi phù hợp với các nghiên cứu khác • Theo y văn, Lymphom lan toả tế bào B lớn ở trẻ em khoảng 10-20% lymphoma không Hogkin trẻ em • Khác biệt với Lymphôm tế bào B lớn ở người lớn: tỉ lệ chuyển đoạn c-myc cao hơn rất nhiều, trong khi chuyển đoạn t(14;18) thường ít gặp , hơn nữa bệnh thường gặp ngoài hạch lympho, hình thái thường biểu hiện nguyên tâm bào hoặc nguyên bào miễn dịch • Trong phân loại của WHO 2008, Lymphôm lan toả tế bào B lớn (DLBCL), được chia thành các típ nhỏ là nhóm trung tâm mầm (GC) và nhóm không trung tâm mầm hay nhóm tế bào B hoạt hoá (ABC) dựa trên biểu hiện hoá mô miễn dịch các dấu ấn CD10, Bcl6 và MUM1 Poirel H, Heerema N, Swansbury J, et al. Cytogenetic analysis of 237 pediatric mature B-cell non Hodgkin lymphoma (NHL) cases (FAB/LMB96) exhibits several patterns of chromosomal alterations and new prognostic factors. Annals of Oncology; Presented, 9th International Conference on Malignant Lymphoma; 2005. p. v62. Oschlies I, Klapper W, Zimmermann M, et al. Diffuse large b-cell lymphoma in pediatric patients belongs predominantly to the germinal-center type b-cell lymphomas: A clinicopathologic analysis of cases included in the german bfm (berlin-frankfurt-munster) multicenter trial. Blood. 2006;107:4047–4052.
10. Lymphôm nguyên bào lymphô: - NC chúng tôi: 18,7% Tế bào KT trung bình, đều, nhân mịn CD3 (+) Tiêu bản S17-678: Lymphôm nguyên bào lymphô, loại tế bào T TdT (+) LCA (+)