Bài giảng Báo cáo các ca bệnh tim ba buồng nhĩ trái ở trẻ em tại Bệnh viện Trung ương Huế

Nội dung text: Bài giảng Báo cáo các ca bệnh tim ba buồng nhĩ trái ở trẻ em tại Bệnh viện Trung ương Huế

1. BÁO CÁO CÁC CA BỆNH TIM BA BUỒNG NHĨ TRÁI Ở TRẺ EM TẠI BỆNH VIỆN TW HUẾ ThS.BS Thái Việt Tuấn Bệnh viện Trung Ương Huế
2. I. TỔNG QUAN Định nghĩa Tim ba buồng nhĩ trái (Cor Triatriatum Sinister) là một loại dị tật tim bẩm sinh hiếm gặp với tâm nhĩ trái được chia thành 2 buồng khác nhau bởi một màng ngăn xơ cơ bất thường, có lỗ nối thông hai buồng với nhau với các mức độ tắt nghẽn khác nhau Lịch sử Church : Mô tả đầu tiên năm1868 Borst : Dùng từ Cor triatriatum năm 1905 Vineberg & Gialloreto : Phẫu thuật sữa chữa đầu tiên năm 1956
3. Tần suất 0.1-0.4% bệnh tim bẩm sinh Nam/ Nữ = 1:1 Đơn thuần: 33-50% Phôi thai học * Bình thường phần lưng của tâm nhĩ phát triển hòa hợp với hợp lưu tĩnh mạch phổi * Bất thường quá trình này tạo nhĩ trái có 2 buồng với buồng gần chính là tĩnh mạch phổi chung bị dãn ra và buồng xa là tâm nhĩ trái thật sự [3]. * Bệnh không có liên quan đến di truyền
4. Giải phẫu bệnh 1. Điển hình * Buồng gần dày, buồng xa (nhĩ trái) mỏng * Màng ngăn xơ, có 1 hoặc nhiều lỗ * Thất phải dãn do shunt trái phải * Thất trái thường bình thường hoặc nhỏ * Tồn tại lỗ bầu dục 2. Tổn thương phối hợp * Trở về TM phổi bất thường * Tồn tại TMC trên trái, không có trần xoang vành * Thông liên thất, hẹp eo ĐMC, kênh nhĩ thất, ToF
5. Sinh lý bệnh: TM phổi trở về bị tắt nghẽn → xung huyết và tăng áp phổi, phì đại thất phải, suy tim sung huyết
6. Các dạng tim ba buồng nhĩ có thể gặp Echocardiography in Pediatric and Congenital Heart Disease: From Fetus to Adult .Wyman W. Lai, Luc L. Mertens, Meryl S. Cohen and Tal Geva, 2009: 978-1-405-17401-5
7. Tiến triển bệnh 1. Dị tật tim bẩm sinh hiếm gặp 2. Tiến triển tự nhiên tùy thuộc vào kích thước lỗ thông ở màng ngăn giữa hợp lưu TM phổi và tâm nhĩ trái 3. Hầu hết các trường hợp có hiện tượng tắt nghẽn do lỗ thông màng ngăn nhỏ, khoảng 75% tử vong trong giai đoạn trẻ nhỏ khi có tắt nghẽn nếu không phẫu thuật
8. Đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán 1. Bệnh nhân với lỗ thông màng ngăn nhỏ có biểu hiện của cung lượng tim thấp (xanh tái, khó thở, mạch ngoại vi khó bắt) 2. Khi có shunt T→P, tăng lưu lượng máu lên phổi và tắt nghẽn TM phổi trên Xquang, thất phải lớn 3. Triệu chứng tăng áp phổi hậu mao mạch 4. Chẩn đoán xác định dựa siêu âm tim, MRI
9. II. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 2.1. Đối tượng nghiên cứu Tất cả bệnh nhi vào viện điều trị được chẩn đoán bệnh lý tim ba buồng nhĩ trái trong thời gian 7 năm, từ tháng 3/2012 đến tháng 3/2019. 2.2. Phương pháp nghiên cứu - Nghiên cứu mô tả báo các ca bệnh. - Thiết bị nghiên cứu: máy siêu âm tim Phillips HD 11XE. - Siêu âm tim xác định chẩn đoán tim ba buồng nhĩ trái và những dị tật tim khác nếu có - Đối chiếu chính xác với kết quả sau phẫu thuật
10. Bảng 1: Phân loại Lam trong bệnh tim ba buồng nhĩ trái Phân loại Mô tả A Buồng gần nhĩ trái nhận máu các tĩnh mạch phổi, buồng xa chứa tiểu nhĩ trái và van 2 lá. Không có kèm thông liên nhĩ A1 Có thông liên nhĩ giữa nhĩ phải và buồng gần A2 Có thông liên nhĩ giữa nhĩ phải và buồng xa B Các tĩnh mạch phổi đỗ vào xoang vành C Không có sự thông thương giải phẫu giữa các tĩnh mạch phổi và buồng gần